Nodules surrénaliens sécrétants

 Les glandes surrénales

Les deux glandes surrénales se situent dans l’abdomen, en dessus des reins. Subdivisées en deux parties de fonctions distinctes: les corticosurrénales et les médullosurrénales.

Les glandes corticosurrénales sécrètent trois types d’hormones: les glucocorticoïdes, les minéralocorticoïdes et les androgènes. Leurs fonctions sont multiples et capitales pour l’organisme. Les plus importantes sont le métabolisme du glucose (stockage des sucres), la dégradation des protéines, la fonction rénale, la régulation des graisses et la sexuation.

Les glandes médullosurrénales sécrètent l’adrénaline et la noradrénaline. Leur action agit sur le système nerveux sympathique de façon à défendre l’organisme contre les agressions en augmentant le stress, le rythme cardiaque et la pression artérielle.

Les deux grandes catégories des maladies corticosurrénales sont: les pathologies hyposécrétrices (insuffisance de sécrétion hormonale) et les pathologies hypersécrétrices (excès de sécrétion hormonale). Ces dernières, comme les nodules sécrétant, se traitent généralement par chirurgie.

Syndrome de Conn

Le syndrome de Connest un nodule surrénalien avec une hypersécrétion d’aldostérone, une hormone des glandes corticosurrénales. L’aldostérone étant cruciale pour le maintien de la tension artérielle, un des premiers signes de la maladie est une hypertension conjuguée à une baisse du potassium sanguin. C’est un syndrome rare et plus fréquent chez la femme. Le nodule est généralement bénin.

Le traitement allie la voie médicamenteuse et la chirurgie. Des composés anti-aldostérones permettent de réguler la tension artérielle et le taux de potassium dans le sang avant de réaliser l’ablation chirurgicale des nodules.

Maladie de Cushing

On distingue la maladie de Cushing du syndrome de Cushing. Ce dernier se réfère à l’ensemble des troubles des glandes corticosurrénales avec des hypersécrétions de corticostéroïdes. Si l’origine du syndrome, qui peut être multiple, est purement surrénalienne, on parle de maladie de Cushing proprement dite. Si la cause est un nodule surrénalien (tumeur souvent bénigne), la maladie se traite par son exérèse (par cœlioscopie).

La maladie de Cushing est une maladie rare qui concerne surtout les femmes. Le traitement dépend de l’origine du syndrome. Il consiste soit en la prise d’anti-cortisonique, soit en une chirurgie. Le chirurgien pratique une exérèse des nodules suspects et éventuellement une surrénalectomie par cœlioscopie. La réponse aux traitements est généralement bonne.

Les phéochromocytomes et paragangliomes retropéritonéaux

Les Paragangliomes sont des tumeurs bénignes rares et malignes dans quelque 30 % des cas. Les tumeurs se développent partout où se trouvent des cellules chromaffines (cellules responsables de la sécrétion de catécholamines: adrénaline et noradrénaline). Un phéochromocytome est un paragangliome de la glande médullosurrénale. Les phéochromocytomes et les paragangliomes retropéritonéaux (localisés le long de l’aorte abdominale)sont abordés ici (voir également: paragangliome).Généralement isolés, ils peuvent être d’origine héréditaire. Ils causent une hypersécrétion de catécholamines, de l’hypertension artérielle, des maux de tête et des troubles cardiaques.   Leur traitement est principalement chirurgical, il consiste en l’exérèse de la tumeur par cœlioscopie ou laparoscopie. Proscrites, les biopsies peuvent générer des crises hypertensives lors de phéochromocytome.

 Incidentalome surrénalien

Un incidentalome est une tumeur découverte par hasard, lors d’examens radiologiques sans relation avec sa découverte. Le terme incidentalome s’emploie exclusivement pour les glandes surrénales. Un incidentalome peut être n’importe quelle maladie: nodule sécrétant, nodule non sécrétant ou tumeur maligne de la glande surrénalienne. Ils nécessitent une investigation complète à des fins de diagnostics. Le chirurgien interviendra tant dans la phase du diagnostic pour une biopsie (après avoir exclu un phéochromocytome) ou lors du traitement chirurgical. Se référer aux pathologies surrénaliennes traitées par le service.

Cancers surrénaliens (ou corticosurrénalomes malins)

Le corticosurrénalome est une tumeur maligne de la glande corticosurrénale. Il peut être très volumineux et atteindre vingt centimètres de diamètre. Il se manifeste souvent par les symptômes d’une maladie de Cushing puisqu’une hypersécrétion d’hormones corticostéroïdes lui est souvent associée. Le corticosurrénalome est un cancer rare, mais le pronostic vital n’est malheureusement pas bon. Les principales raisons de son mauvais pronostique sont la fréquence des métastases et son diagnostic tardif. Ceci est surtout le cas pour le corticosurrénalome non-sécrétant, dont les signes cliniques sont inexistants.

Le traitement est complexe et nécessite une équipe multidisciplinaire, il se base principalement sur l’exérèse du corticosurrénalome. Durant l’opération, le chirurgien évalue l’étendue des métastases. Lors d’un corticosurrénalome malin, seule une laparotomie (ouverture du ventre) peut être effectuée pour permettre une large accessibilité à la tumeur et réduire les risques de dissémination.