Fentes labio-maxillo-palatines

Définition

Une fente labiale est une séparation de la lèvre supérieure, qui peut être incomplète ou complète (ouvrant la narine dans la bouche), pouvant toucher un ou les deux côtés.
Une fente palatine est une séparation anormale du palais, pouvant n’atteindre que les muscles du palais avec présence d’une muqueuse normale, mais avec atteinte de la fonction, ou bien être une séparation au niveau de la partie postérieure du palais, ou séparant complètement le palais.
La fente labio-maxillo-palatine est l’association d’une fente de la lèvre et du palais.

Fréquence

Les fentes labio-maxillo-palatines sont l’anomalie cranio-faciale la plus fréquente ; la fréquence en Europe est d’un enfant sur 700 naissances.

Causes

La non-fermeture de la lèvre et du palais survient dans le premier trimestre de la grossesse, le plus souvent sans cause retrouvée. Certains médicaments (antiépileptiques, contre l’acné) peuvent les causer, comme ils existent des formes familiales.

Clinique

Selon le type de fente, il pourrait y avoir des difficultés alimentaires et parfois respiratoires (en cas de séquence de Pierre Robin). L’allaitement est possible, mais pour les fentes incluant le palais, l’alimentation est plus difficile au sein et peut se faire à l’aide d’un biberon avec une tétine spéciale. L’utilisation d’une sonde gastrique reste exceptionnelle et concerne surtout les enfants présentant d’autres anomalies.

Examens

L’ultrason morphologique pendant la grossesse permet en général d’identifier les fentes labiales, une fente palatine par contre reste difficile à visualiser. Après le diagnostique une amniocentèse est souvent recommandée ainsi que la recherche d’autres malformations possiblement associées.
A la naissance, l’examen du nouveau-né va déterminer si d’autres examens sont nécessaires.
Possibles complications sans traitement
Difficulté d’alimentation ; problèmes d’audition (surtout en cas de fente palatine) ; difficulté de l’élocution (difficultés pour parler).

Traitement

Il existe des multiples protocoles de traitement. Nous suivons le protocole nord américain, avec fermeture de la lèvre à partir de trois mois ; le palais est fermé vers l’âge d’une année environ.
L’enfant est suivi régulièrement en consultation pluridisciplinaire, c'est-à-dire qui réunit plusieurs spécialistes (chirurgiens, ORL, logopédistes, généticiens, orthodentistes, …) tout au long de la croissance jusqu’à l’âge adulte. En fonction du type de fente, d’autres traitements peuvent être nécessaires.
Une surveillance et un suivi régulier chez l’ORL sont instaurés afin de s’assurer qu’il n’y ait pas de problèmes d’audition.
La logopédie pour les fentes palatines débute dès l’âge d’un an, par la mise en place de guidances parentales. Elle se poursuit par des évaluations, et si nécessaire, par un suivi régulier.
Dans les fentes touchant l’arcade alvéolaire (maxillaire), il manque de l’os qui sera remplacé par une greffe d’os afin de permettre le développement harmonieux de la denture et l’alignement ultérieur des dents au moyen d’un appareillage orthodontique.
Chez 10 à 20% des patients on note un déficit de croissance du maxillaire (mâchoire supérieure) par rapport à la mandibule, dépassant les possibilités de corrections orthodontiques. Dans ce cas, en fin de croissance une intervention chirurgicale permet d’avancer le maxillaire, et si besoin reculer la mandibule.
D’éventuelles retouches esthétiques de la cicatrice de la lèvre se font quand l’enfant le demande.
Une rhinoplastie fonctionnelle et esthétique et discutée en fin de croissance dans le but de rectifier la cloison nasale et de rendre plus symétrique le nez.

Pronostic

Grâce à la prise en charge multidisciplinaire, le résultat tant fonctionnel que esthétique est très favorable.

L'équipe

  • Dr Giorgio La Scala, Chirurgien pédiatrique plastique du service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Dr Emmanuelle Dorie, Chirurgienne pédiatrique plastique du service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Pr Paolo Scolozzi, Chirurgien maxillo-facial du service de chirurgie maxillo-faciale et chirurgie buccale
  • Dr Igor Leuchter, ORL Phoniatre du service d’ORL / chirurgie cervico-faciale
  • Dre Hélène Cao-Van, ORL Pédiatre-audiologue du service d’ORL / chirurgie cervico-faciale
  • Dr Gregory Antonarakis, Orthodontiste de l’institut de médecine dentaire de l’université de Genève
  • Pr Stavros Kiliaridis, Orthodontiste de l’institut de médecine dentaire de l’université de Genève
  • Dr Georges Herzog, Orthodontiste de l’institut de médecine dentaire de l’université de Genève
  • Mme Sonia Alberton-Zanasco, Logopédiste du service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Dr Armand Bottani, Généticien, Service de Médecine génétique
  • Mme Marjorie Perrot, Infirmière spécialisée du service de chirurgie pédiatrique CURCP

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