Malformation kystique du poumon

Définition

Il s’agit d’une anomalie de développement du poumon, pendant la vie fœtale, avec création de zones de « kystes » (c'est-à-dire de bulles, qui ne sont pas fonctionnelles pour la respiration).

Fréquences

Ces malformations congénitales sont rares, avec une incidence estimée à 1 naissance sur 11 000 à 35 000.

Causes

Jusqu'à présent les liens génétiques ou environnementaux n’ont pas été démontrés.

Clinique

Le plus souvent le diagnostic se fait sur l’échographie prénatale, et le bébé sera suivi tout au long de la grossesse puis à la naissance. Dans la majorité des cas, ces bébés n’ont pas de gène respiratoire, et se développent sans problème. Dans quelques cas, les bébés ont une difficulté respiratoire dans les premières semaines, pouvant amener à les opérer rapidement. Enfin, ces malformations peuvent se compliquer d’infection sévère du poumon, de fuite d’air, ou de dégénérescence tumorale.

Examens

Une radiographie du thorax est réalisée dans les premiers jours de vie, et un scanner thoracique sera fait vers 6 mois de vie pour préciser les lésions.

Traitement

Le traitement proposé est chirurgical, pour enlever la zone pulmonaire malformative. Ceci se fait rapidement si l’enfant présente des signes de complication ou bien, vers la fin de la première année de vie s’il est asymptomatique, pour éviter les complications plus tard.

Complications sans traitement

Si les lésions kystiques ne sont pas enlevées, l’enfant sera à risque de développer des infections pulmonaires sévères, un pneumothorax (fuite d’air autour du poumon) lors de voyage en avion et ces lésions peuvent se transformer en tumeur pulmonaire.

Pronostic

Pour la majorité des patients une résection de la lésion donne des résultats excellents. Quand cette intervention est réalisée dans les premiers mois de vie, le reste du tissu pulmonaire se développe et compense pour la partie du poumon qui a été enlevée, sans séquelle sur la capacité respiratoire.

 

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Dernière mise à jour : 02/10/2019