Maladie de Rendu-Osler-Weber

La maladie de Rendu-Osler-Weber (appelée aussi télangiectasies hémorragiques héréditaires) est une maladie des vaisseaux sanguins qui se manifeste par des hémorragies (notamment des saignements de nez ou épistaxis), des petites dilatations des vaisseaux sanguins au niveau de la peau et des muqueuses (télangiectasies) ainsi que des malformations artério-veineuses (qui peuvent se localiser au niveau des poumons, du foie et d’autres organes). Il s’agit d’une maladie héréditaire qui touche autant les hommes que les femmes. Le diagnostic est basé sur la présence d’épistaxis, la mise en évidence des lésions cutanées et le caractère héréditaire. Il peut être confirmé par la recherche de l’anomalie située au niveau de différents gènes.

Outre la présence d’une anémie liée aux épistaxis importantes ou à des saignements digestifs, la maladie de Rendu-Osler-Weber peut conduire parfois à des complications sévères liées aux malformations artério-veineuses (problèmes respiratoires ou cardiaques, infections, lésions neurologiques, etc.).

La prise en charge des patients présentant une maladie de Rendu-Osler-Weber doit être multidisciplinaire (hématologue, oto-rhino-laryngologue, pneumologue, cardiologue, gastro-entérologue, hématologue, radiologue, neurologue, généticien, etc.).

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Dernière mise à jour : 12/08/2019