Paragangliomes et phéochromocytome

Concernat le le phéochromocytome, voir ici.

Description

Les paragangliomes sont des tumeurs neuroendocrines des paraganglions de la chaine sympathique. Majoritairement bénignes, elles sont malignes dans 10 % des cas. Les paraganglions sont des groupes de cellules non neuronales du système nerveux autonome (contrôle non volontaire). Ils se trouvent de la base du crâne aux organes génitaux. On distingue les paraganglions cervicaux, thoraciques, abdominaux et pelviens. Les paragangliomes sont de deux types: les «paragangliomes fonctionnels» qui sécrètent des catécholamines et les «paragangliomes non fonctionnels» (ou tumeurs chromaffines) qui ne sécrètent pas de catécholamine.

Causes et Incidence

Les paragangliomes sont des tumeurs rares et d’origine génétique.

Traitement

Le traitement se fait exclusivement par chirurgie: une thoracoscopie pour les paragangliomes de petite taille et une thoracotomie (ouverture du thorax) pour les paragangliomes de grandes tailles ou situés trop proche de la colonne vertébrale. L’intervention chirurgicale consiste en une exérèse tumorale. L’intervention comporte des risques en raison de l’effet des catécholamines sur la tension artérielle. La production de catécholamines doit, parfois, s’arrêter avant la chirurgie.

Les techniques mini-invasives endoscopiques sont spécialement importantes pour la chirurgie des paragangliomes. Elles permettent une réduction des complications opératoires, de la durée d’hospitalisation, des conséquences esthétiques, et de préserver les tissus surrénaliens non pathologiques.Dans la majorité des cas, la guérison post-chirurgicale est rapide. Les récidives surviennent lors de tumeurs extrasurrénaliennes ou volumineuses.